渐冻症是运动神（shén）经元疾病的一种（zhǒng），医学上称为肌（jī）萎缩侧索硬化（huà）症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是（shì）一种罕（hǎn）见病，会导致脑和脊髓（suǐ）中的某些特定（dìng）神经细胞逐渐死亡。这些神经细胞被称为（wéi）运动神经元，它们能（néng）控制（zhì）肌肉，使身体做出各种动作。因运（yùn）动神经元逐（zhú）渐受到损（sǔn）害，会导致患者肌（jī）肉（ròu）无（wú）力、萎（wěi）缩、肢体僵硬（yìng），患者会（huì）感觉好像（xiàng）被逐渐“冻（dòng）住”一样（yàng），故称其为（wéi）渐冻症（zhèng）。

“渐冻人”的渐冻（dòng）过程分为五个阶段，越早发现防控（kòng）的几率就（jiù）越大（dà），因此每个人养成定期体检、关注健康的（de）习惯（guàn）和意识非常重要。

症状开始期：罹病（bìng）初期（qī），可能手无法握筷，或走路（lù）会（huì）无（wú）缘无故（gù）跌倒；有的（de）由声音沙哑开始（shǐ），无（wú）任何明显症状。此时需由神经（jīng）科（kē）医师作肌电图、神经（jīng）传导速度、核磁（cí）共振等必要检查，以确定诊断。

工作困难（nán）期：已（yǐ）明显肢体无力，甚（shèn）至萎缩，生（shēng）活尚能自理，但（dàn）在职场上则已出现（xiàn）障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并（bìng）由康复科医师（shī）评（píng）估，提供必要复健（jiàn），且（qiě）由社工师（shī）协（xié）助心（xīn）理（lǐ）调适及社会资源。

生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有（yǒu）严重障碍（ài），生活无法自（zì）理，可能也无法行（háng）走、穿衣（yī）、拿（ná）筷，且（qiě）口齿（chǐ）不清。

吞咽困难期（qī）：进入中末（mò）期，四肢几乎完全无力（lì），说话严重障碍，进食时容易呛（qiàng）到，有些需管灌喂食（shí），否则易导（dǎo）致（zhì）吸入性肺炎。

呼（hū）吸困难（nán）期：呼吸肌已受影响，呼吸困难（nán），患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治（zhì）疗中心（xīn）或选择居（jū）家照（zhào）护，有些（xiē）则（zé）接受（shòu）安（ān）宁疗护。

渐冻（dòng）症的预期寿命取决于2个因素：呼吸肌和吞（tūn）咽（yān）肌。呼吸肌无力（lì）会导致呼（hū）吸衰竭；而吞咽肌恶（è）化会导致营（yíng）养（yǎng）不良和（hé）脱水。绝大多数渐冻（dòng）症病人，均因（yīn）呼吸衰竭，而不得以进行（háng）气切（qiē），靠呼吸机维持生（shēng）命，因此加强呼（hū）吸（xī）肌训练是（shì）渐冻症病人与病魔抗争的重要手段之一。在患者患（huàn）病早期，除了适（shì）量（liàng）的肢体运动（dòng）外，还要注意呼吸（xī）肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提高生活（huó）质量。

当患者仰卧在床（chuáng）上时，护理人员需要（yào）将双手（shǒu）放（fàng）在患者的上腹部，并让患者（zhě）用鼻子吸气，同时用力鼓起（qǐ）腹部（bù），接着让患（huàn）者（zhě）用（yòng）鼻子呼气并（bìng）收缩腹（fù）部。护理（lǐ）人员需要在（zài）患（huàn）者结束（shù）呼气（qì）时轻轻地按压（yā）患者的（de）上腹部，协（xié）助其收缩（suō）腹部，促进膈肌上抬。ALS患者每天要做3-4次（cì）腹式呼吸训练，并（bìng）且每次训练（liàn）的持（chí）续时间要达到5分钟。

2. 憋气锻炼（liàn）法

患者或站着或躺着，什（shí）么时候（hòu）都方便，比如：看电视时（shí）、读书时、睡觉（jiào）前，深深地吸（xī）气，屏（píng）住呼吸，尽可能（néng）地保持到所能承（chéng）受的最长时间（jiān），然（rán）后缓缓（huǎn）的（de）将气（qì）呼出。重复憋气30次，每天1~2次（cì），长期会有比较明显（xiǎn）的效果（guǒ）。

3. 抗阻式呼吸训练（liàn）

据（jù）文献（xiàn）及研（yán）究表明，渐进阻荷吸（xī）气肌训练能有效增强膈（gé）肌肌力及耐力，是最有效（xiào）的训练模（mó）式。在呼吸训练（liàn）中，初始阈（yù）值压（yā）力 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌的改善更显著。

球速体育平台和赛客S2呼吸训练器是一款兼（jiān）具（jù）呼吸功能检测以及吸（xī）气训练的（de）仪器，具备不同强度的阻抗训练（liàn），分为手动模式和自动模（mó）式。使用正确的训练方式坚持吸（xī）气训练， 可增加（jiā）最大吸气肌压和峰（fēng）值咳嗽流量，能有效显著改（gǎi）善肺（fèi）肌肉功能，提高神经肌肉无力患者的力量（liàng）和耐力。

手动（dòng）模式（shì）：通过手动调节（jiē）训练阻（zǔ）抗值，进（jìn）行（háng）训练（liàn）。建议在医（yī）生指导（dǎo）后选择手（shǒu）动模式的训练（liàn）难度，设置较低（dī）的阻（zǔ）抗值开始（shǐ）训练，待训练一段时间呼吸耐（nài）力得到提升后再逐步加（jiā）大阻抗。

自动模式（shì）：分为1~5星。初次使用时，可选用1星进行训练，后期可根据身体状况（kuàng），将难度级别逐步提（tí）升（shēng）。建议一般在坚持训练一（yī）周以（yǐ）上，才进行难度（dù）级别调整

以上训练应（yīng）根据自身实际情（qíng）况适（shì）度（dù）调节，锻炼时或锻（duàn）炼后如出现疲劳（láo）、乏力、头（tóu）晕等，应该及时就诊专科医生。

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 参考文献（xiàn）：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.